Osteossarcoma

Os tumores ósseos de maneira geral correspondem ao sexto grupo de malignidade a incidir na infância e adolescência. O osteossarcoma (também chamado de sarcoma osteogênico) e o sarcoma de Ewing são os dois principais tumores ósseos da população pediátrica O osteossarcoma é mais freqüente durante a adolescência e costumam atingir as extremidades dos ossos longos. Locais primários mais comuns de aparecimento é o fêmur e tíbia (próximos ao joelho) e úmero (próximo ao ombro), mas podem acometer outros ossos, chamados ossos chatos (vértebras, bacia, mandíbula) assim como em crianças mais novas e adultos. Certas condições genéticas e hereditárias aumentam a chance deste tipo de tumor, por exemplo, na síndrome de Li-Fraumeni, doença de Paget, retinoblastoma hereditário, osteogênese imperfeita, entre outros.

SINAIS/SINTOMAS

Os sintomas mais comuns são dor localizada e inchaço do local. É freqüente o paciente associar a dor a um trauma recente. No exame físico podemos encontrar aumento do volume local, dor, calor local e limitação na movimentação da articulação comprometida. As metástases ocorrem principalmente para pulmões e outros ossos e geralmente dão pequenos sintomas desde um estágio precoce da doença.

DIAGNÓSTICO

Dor persistente, profunda e localizada, principalmente se associada com massa palpável, necessita de uma avaliação radiológica, onde poderá ser levantada a suspeita de tumor. A biópsia da lesão suspeita deve ser realizada, e este procedimento deverá ser feito pelo cirurgião que fará a cirurgia definitiva para se preservar a opção de se manter o membro afetado. Estudos de imagem incluem tomografia do tórax para procurar metástase pulmonar e cintilografia óssea para pesquisa de metástase óssea, além de ressonância nuclear magnética do tumor primário para total avaliação da extensão dentro da medula e dos tecidos moles que rodeiam o osso.

TRATAMENTO

O tratamento inclui a quimioterapia e ressecção cirúrgica completa. A radioterapia não tem valor no tratamento destes tumores, sendo a cirurgia o tratamento principal. O uso de quimioterapia agressiva previamente à cirurgia trata a doença metastática oculta, e a resposta do tumor a essa quimioterapia serve como um indicador prognóstico. Além disso, com a quimioterapia prévia, existe maior chance de preservação do membro de 60 a 80%, sem a necessidade de amputação. No entanto é necessário ressaltar que a retirada completa do tumor é essencial para se alcançar a cura.

Independente da técnica cirúrgica usada, a reabilitação extensiva é crucial para o paciente. Meses de exercícios intensivos pode ser necessária para se atingir a função máxima. Quando a amputação é necessária, os pacientes devem ser previamente orientado quanto à sensação de membro fantasma (o cérebro ainda pensa que o membro está presente, mesmo após a amputação). O uso de prótese deve ser estimulado o mais precocemente possível.

PROGNÓSTICO

Atualmente se espera cura de no mínimo 66% dos pacientes que não apresentam metástases ao diagnóstico. Estas taxas variam dependendo do subtipo do tumor. Os pacientes que já apresentam metástases ao diagnóstico, esperam-se menos de 20% de taxa de sobrevida. Uma parcela dos pacientes com metástase pulmonar (20 a 30%) pode ter sucesso no tratamento, se todos os nódulos puderem ser ressecados e se for administrado quimioterapia agressiva. Quanto menos nódulos, melhor o prognóstico. Crianças com doença metastática óssea ou com doença extensa em pulmão não são curáveis com os tratamentos disponíveis atualmente.